肌病肾病性代谢综合征是怎么引起的

一、病因

1.急性动脉阻塞

(1)急性动脉栓塞。

(2)非栓塞性动脉阻塞。①急性血栓形成腹主动脉或腹主动脉瘤；②股动脉插管在体外循环时；③动脉创伤；④重建大动脉时，钳夹阻断血流。

2.缺血性肌坏死。

3、非创伤性肌病肌损伤、长期昏迷、药物毒性作用、感染、烧伤、金属中毒。

二、发病机制

1.患肢苍白肿胀可在缺血性改变急性动脉阻塞后几小时内发生。h这种变化更为显著。这时，切开肌肉，可以看起来像鱼，24h之后肌肉因充血而发紫变硬。切开筋膜时，仍有活力的肌肉变成粉红色，从筋膜切开时疝出；如果不能缓解，血液循环恢复后水肿会进一步加重，此时肌肉可能会出现不同程度的坏死。

2.从镜下可以看出，一些肌纤维在病变早期可以保持完整的外观，一些肌纤维会出现核缺失和细胞质轻微凝固，呈颗粒状变化，这是缺氧早期的特征性变化。h后来，一些肌纤维肿胀，玻璃变化。晚期(48～72h)，肌纤维的横纹和细胞核消失出现在局部受损。截肢后，标本表明再生肌纤维有轻度至中度变性甚至坏死。

3.骨骼肌占体重42％；大约，它复杂的结构中含有大量的生化物质，使肌肉组织对缺氧非常敏感。在缺氧状态下，这些生化物质释放到血液中，其中一些物质对人体甚至致命，也会造成损害MMS主要因素。肌纤维细胞膜在骨骼肌病理生理过程中起着重要作用。缺血时，肌细胞内三磷腺苷(三磷酸腺苷)(ATP)显著降低，导致膜渗透性异常变化，严重破坏肌浆网内外空间结构，使各种生化物质的跨膜交换异常，导致一系列代谢综合征。在血液运输重建和再灌注期间，患肢产生大量氧自由基，主要包括超氧阴离子、过氧化氢和羟基。氧自由基性质不稳定，反应性强，细胞毒性强。氧自由基容易与硫酶、蛋白质、脂质和DNA当反应破坏组织细胞的化学结构时，细胞膜中的多不饱和脂肪酸是最容易受氧自由基影响的物质，导致生物膜完整性的变化，进一步导致肌细胞中的生化物质出血MMS肌细胞坏死。

4.代谢综合征代谢综合征可以是暂时的或延迟的，这在血供重建后尤为明显。

（1）代谢性酸中毒：几乎所有患者都发生，但程度不同。代谢性酸中毒源于酸代谢物的积累：组织缺血和缺氧导致有氧代谢减少和无氧酶解增强，产生大量乳酸和丙酮酸。在早期阶段，两种酸的增加程度相同，然后乳酸水平上升快于丙酮酸和血液pH值和C阴阳离子数量显著增加，02含量降低。

（2）电解质的变化：大多数血清钠离子都在正常范围内。钾离子在早期也在正常范围内。血液运输重建后，肌细胞溶解释放大量钾进入血液，血钾显著增加。突然去除血管夹可能导致心脏骤停。高钾血症可导致心率异常和心脏骤停。大约一半的患者伴有低钙、高磷血症和少尿症。少尿期钙磷比的变化是由肌细胞膜渗透性的变化引起的。在正常情况下，细胞外的钙离子浓度高于细胞内的钙离子浓度3～4倍。如果肌细胞膜受损，细胞内钙离子浓度会增加，直到细胞内外钙离子浓度相等，肌细胞收缩会增加，导致缺血肢体僵硬和部分MMS肾衰竭时患者肌肉痉挛。

(3)酶学变化:血液供应重建前，肌酸磷酸激酶(CreatinePhosphokinase，CPK)血浆含量略有增加，受累肢体静脉血含量较高。血供重建后，CPK又上升了。CPK，尤其是同工酶CPK-MM上升是肌肉损伤的直接证据，含量高CPK通常反映进行性肌坏死。此时，如果皮肤颜色正常，往往会导致判断错误，皮肤完好并不反映其深层肌肉组织正常。在轻度疾病中，CPK恢复血供后几小时或1小时～2天内下降，病例较严重，CPK几天内升至1万～2000U，10～12天后恢复正常。在重症和死亡病例中，CPK进行性增加，达到2万U以上。所有患者乳酸脱氢酶。(LactateDehydrogenase，LDH)和谷草转氨酶(SerumGlutamic-OxaloaceticTransaminase，SGOT)平均水平有所上升。SGOT与缺血程度成正比，SGOT持续上升表明肌肉有不可逆转的病理损伤。

(4)肌红蛋白尿:血管阻塞后几小时内，尿量经常减少，樱红是因为尿液中含有骨骼肌溶解释放的肌红蛋白。肌红蛋白尿48h高峰持续几天，其增加值与肌肉溶解的范围和程度有关。尿液中的肌红蛋白是一种阳性树脂、联苯胺或碱阳性颗粒，尿液中没有红细胞，血浆清晰。肌红蛋白尿常被误诊为血红蛋白尿。Berman提出以下鉴别方法：红血浆：+红色尿液→血红蛋白尿；澄清血浆+红色尿液→肌红蛋白尿。肌红蛋白特异性定性检查方法包括：化学法、分光光度测定法和免疫学法。Markowiz尿中肌红蛋白红蛋白的定量测定方法，使血液和尿中肌红蛋白的早期准确检测成为可能。

（5）肌红蛋白血症：肾脏排除肌红蛋白有时会延迟，早期只排出少量，难以确认肌红蛋白尿的存在，从而误诊。因此，当未检测到肌红蛋白血尿时，对于高度怀疑横纹肌溶解的患者，应检测血液中的肌红蛋白。

（6）急性肾功能衰竭：肾功能损伤的程度因肌肉缺血、酸中毒和肌肉红蛋白尿的程度而异。在轻度和中度病例中，肾功能只是暂时和可逆的损伤，排尿量减少，大多数患者出现少尿或无尿。其次，血尿素氮和肌酐迅速上升。在严重的情况下，严重的酸中毒伴有延迟性肌肉红蛋白尿，如果不立即透析，就会出现不可逆转的肾损伤，甚至死亡。组织学检查显示，肾小管中有肌肉红蛋白管类型，含有少量的上皮细胞。急性肾小管坏死的程度取决于肌肉红蛋白阻塞肾小管的程度，这种病理变化通常被称为肌肉红蛋白肾病。有时这种肾病与患者患有的肾小球硬化损伤有协同作用，严重影响预后。根据动物实验和人体尸检数据，提示肌肉红蛋白引起的肾小管机械阻塞与急性肾衰竭有因果关系，但肌肉红蛋白是否对肾小管有直接毒性争议，因为实验表明注射肌肉红蛋白不会导致急性肾衰竭。