肾病综合征有什么特征？

肾病综合征是指一组临床症状，包括大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿、疲劳、厌食、苍白、抑郁是其主要症状。它很容易发生在所有人身上。以下是一个具体的介绍。

临床表现

肾病综合征有四个主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症和全身水肿。

1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征的标志。主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白。肾小球基底膜渗透性的变化是蛋白尿的基本原因。电荷屏障和机械屏障（肾小球毛细血管孔径屏障）的变化，肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力也会影响蛋白尿的形成。肾小球过滤率、血浆蛋白浓度和蛋白质摄入量直接影响蛋白尿的程度。当肾小球过滤率降低时，蛋白尿会减少；当出现严重的低蛋白血症时，尿蛋白排出量可以增加，高蛋白饮食会增加尿蛋白排出量；因此，仅通过每天定量蛋白质的方法，无法准确判断尿蛋白的程度，可以进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐（>3.5通常是肾病范围内的蛋白尿)。尿蛋白电泳检测尿液IgG成分增加表明尿蛋白选择性低。尿蛋白选择性没有一定的临床价值，现在很少使用。

2.低蛋白血症 是肾病综合征的第二个必要特征。血清蛋白低于30g/L。肾病综合征时，肝脏对白蛋白的合成增加。当饮食中给予足够的蛋白质和热卡时，患者的肝脏每天合成约22个白蛋白质.6g，比正常人每天15岁.6g显著增加。当肝脏合成白蛋白的补偿作用不足以弥补尿蛋白的流失时，就会出现低蛋白血症。低蛋白血症与尿蛋白排出不完全一致。

肾病综合征患者通常呈负氮平衡，在高蛋白负荷下，可转化为正氮平衡，高蛋白负荷可能由于肾小球过滤蛋白增加，因此血浆蛋白增加不明显，但同时服用血压素转化酶抑制剂，可抑制尿蛋白排泄，血白浓度可显著增加。

值得注意的是，当低蛋白血症时，药物与白蛋白的结合会减少，血液中游离药物浓度的增加可能会增加药物的毒性反应。

各种血浆蛋白成分可以在肾病综合征中发生变化，α2及β增加球蛋白，α球蛋白多正常。IgG而且水平明显下降IgA、IgM、IgE纤维蛋白原和凝血因子的水平正常或上升Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能与肝脏合成升高有关，伴血小板数量增加，抗凝酶Ⅲ(肝素相关因素)减少，C蛋白和S蛋白质浓度正常或增加，但活性降低。这有助于高凝。尿液中纤维蛋白降解产物(FDP)增加反映了肾小球渗透性的变化。简而言之，血液凝结和凝结的各种前因素都增加了，而抗凝和纤溶性的机制也受到了损害。由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响，血浆粘度增加，当血管内皮受损时，容易产生自发性血栓形成。

此外，转移蛋白也减少了，如携带重要金属离子（铜、铁、锌）、重要激素（甲状腺素、皮质素、前列腺素）和活性25-(OH)D3.结合蛋白也会下降，导致继发性甲状旁腺功能亢进、钙磷代谢紊乱和肾性骨病。转铁蛋白的持续减少改变了糖皮质激素在治疗患者体内游离结合的激素比例，导致药物代谢和疗效的改变。

3.高脂血症 总胆固醇和三酰甘油显著增加，低密度脂蛋白(LDH)、极低密度脂蛋白(VLDH)高脂血症与低白蛋白血症有关，LDL/HLDL仅血清蛋白低于10～20g/L上升。高密度脂蛋白。(HDL)正常或下降。LDL/HDL比率升高，使发生动脉硬化性合并症的危险增大，高脂血症与血栓形成及进行性肾小球硬化有关。

患者可以出现脂质尿，尿液中有双折射脂肪体，可能是含有胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型。

4.水肿 患者最引人注目的症状是全身水肿逐渐加重，眼睑、面部、踝关节可见水肿；随着全身水肿的发展，胸部积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿，也可出现肺水肿。严重的情况下，眼睛不能睁开，头部和颈部变厚，皮肤可能呈蜡状苍白，加上胸部和腹水的存在，所以有明显的呼吸困难，不能平躺，只能坐着。如果有皮肤损伤，组织内的液体溢出并不容易停止。水肿与姿势有明显的关系，如与姿势无关的水肿，应怀疑静脉血栓形成。水肿的严重程度一般与低白蛋白血症的程度呈正相关。一般认为，水肿主要是由大量蛋白尿引起的血浆蛋白（特别是白蛋白）下降、血浆胶渗透压降低、血管水分向组织间隙移动引起的。此外，本征的水肿与原发性肾钠水潴留有关，可能的因素是：①肾小球滤过率下降；②肾小管重吸收增加；③远端小管对血浆心房肽(ANP)反应能力下降。

诊断

原发性肾病综合征的诊断应结合患者的年龄、发病率、病程特征、临床症状和实验室结果进行综合分析。肾病综合征有大量的蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症，诊断并不难。原发性肾病综合征的诊断应首先排除继发性肾病综合征。肾活检的病理变化有助于明确诊断。原发性肾病综合征的诊断标准为：①尿蛋白超过3.5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L;③水肿;④血脂升高；其中①、②这两个项目是诊断的必要条件。完整的诊断应首先诊断为肾病综合征，然后确认原因，排除继发性原因和遗传原因，诊断为原发性肾病综合征，如果没有禁忌症比较好做肾活检确定病理诊断，最后必须判断是否有并发症，特别是感染、血栓形成和急性肾衰竭，应及时判断。

肾病综合征患者应更加注意日常饮食和护理，如严格限制水分摄入和量出。高尿蛋白患者应注意优质蛋白质饮食，如瘦肉、鱼、鸡瘦肉、牛肉等，以补充蛋白质流失。我希望它能帮助你。